ERJ：肝血管阻力可预测与间质性肝病相关的肝动脉高压患者的死亡率-COMPERA 注册的结果

肺动脉高灌注(PH)是许多慢性肺疾病的典型并发症，尤其是COPD和间质性肺病(ILD)。 在这些情况下，PH 的拓展与病因的加重和死亡安全性的增加有关。 在大多数慢性肺病患儿里，PH 的血流声学严重程度为轻度至里度，而一些患儿会拓展为重度 PH，目此前判别为平均肺动脉灌注 (mPAP) ⩾ 35 mmHg 或 mPAP ⩾ 25 mmHg。 脑干指数 −1·m−2。 这些血流声学规范是根据领域专家共识引入的，但并非基于可信资料。

在与COPD相关的PH患儿里，ZEDER 等人最近确实，肺血管阻力 (PVR)>5WU 是平均寿命的最强血流声学预报测试方法，作者建议使用该持续性来判别这组患儿的严重 PH。 我们想知道这个持续性是否也符合于患有与 ILD 相关的 PH (PH-ILD) 的患儿。

为了解决这个问题，我们分析方法了来自肺动脉高灌注新开始治疗的较为此实用价值登记两处 (COMPERA) 的资料。 简而言之，COMPERA 是一个大规模的基于的网络的 PH 登记两处，它此实用价值地收集有关给予 PH 治疗的患儿的外观上、治疗和结果的详实资料。 来自欧洲各国（奥地利、比利时、法国、克里特、爱沙尼亚、法国、拉脱维亚、拉脱维亚、法国、斯洛伐克、瑞士和美国）的PH里心参与其里，约80%的入组患儿来自法国。

COMPERA获选患儿：

1) 2006 年 6 翌年 13 日至 2021 年 1 翌年 21 日期间新病症为 PH-ILD 的成年患儿；

2) 包含 mPAP ⩾ 25 mmHg 和肺动脉楔灌注 (PAWP) ⩽15 mmHg 时可用的血液声学；

3) 数一次记录在案的随访。 周内资料以里以此类推和第一和第三四分以此类推（Q1、Q3）对此，分类资料以数量和百分比对此。随访于 2021年4翌年30日结束。

在日和日（2021 年 5 翌年 1 日），COMPERA 资料库里登记了 10651 名患儿，其里 662 名患儿被归类为 PH-ILD。 其里，213 名患儿因以下理由被排除：基线探访此前 6 个翌年以上的 PH 病症（n=73），年龄 15 mmHg 或 mPAP

对 PH-COPD 患儿的分析方法，PVR> 5 WU 是众所周知的高血灌注日和参数，而在我们对 PVR-ILD 患儿的分析方法里，在 PVR 两处看到了幸存者和非幸存者二者之间的最佳区分 >8 WU。 然而，我们的分析方法还确实，随着 PVR> 5 WU，平均寿命显着增加。 同时，在本分析方法里未发现当此前基于 mPAP 的慢性肺病严重 PH 判别很强高血灌注意涵。 基于这些发现，同时考虑到本次分析方法和之此前分析方法的局限性，我们认为 PVR> 5 WU 应该用于判别慢性肺病患儿是否存在严重 PH。

社论出两处：

Olsson KM, Hoeper MM, Pausch C, Grünig E, Huscher D, Pittrow D, Rosenkranz S, Gall H. Pulmonary vascular resistance predicts mortality in patients with pulmonary hypertension associated with interstitial lung disease: results from the COMPERA registry. Eur Respir J. 2021 Aug 26;58(2):2101483. doi: 10.1183/13993003.01483-2021. PMID: 34385266.